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cantrell五联症

2016-9-2 17:17| 查看: 1720| 评论: 0

   

 

cantrell五联症 - 简介

Cantrell五联征
Cantrell五联征图册

Cantrell五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形,该疾病是由一个叫Cantrell 的外国医生发现的,因此以Cantrell五联症命名。Cantrell五联症包括五种畸形:胸骨裂、胸骨下段缺损;膈肌前部半月形缺损;心包壁层缺如与腹腔交通;脐上腹壁缺损脐疝;心脏畸形。

国外文献报道其发病率在百万分之五以下,全世界从有记录到2013年只有200例此类心脏先心畸形的记录,中国国内仅报道过十余例,死亡率高达60%。

cantrell五联症 - 临床表现

Cantrell 五联症包括五个部分的缺陷:

1、胸骨缺损;

2、心包缺损;

3、横隔缺损,导致大肠、小肠可以上移;

4、腹部肌肉缺损,导致内脏也可以鼓出来;

5、心血管畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常,正常人的心脏是在胸腔靠左边,而Cantrell 五联症患儿的心脏长在胸腔正中间靠下方。

cantrell五联症 - 治疗措施

目前(21世纪初)国际上对此类患儿,一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术,因为手术的难度会随患儿年龄增加不断增高.

cantrell五联症 - 病例报道

Cantrell五联征
Cantrell五联征图册

2008年初,安徽9岁“外心人”谢传锋被诊断为Cantrell五联症,同时他还患有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多种生理畸形,整体病情非常复杂。经媒体报道后,他成功接受了两次手术,经2012年4月复查,一切恢复正常,生活、学习不受任何影响。

2013年1月,四川一仅6个月大的男婴李辰宇心脏长在肚脐眼的正上方大约5、6厘米的位置,被诊断为Cantrell 五联症,是目前(2013年)中国国内报道接受Cantrell五联症矫治术中年龄最小的患儿。

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