【摘要】总结分析24例肺淋巴管肌瘤病患者的并发症情况及护理要点。本组24例患者中并发气胸16例，呼吸衰竭 4例，乳糜胸3例，咯血1例。加强并发症护理，密切观察药物不良反应，加强肺康复护理，同时关注患者心理状况，及时给 予心理疏导，增加患者依从性，有助于疾病的控制，提高患者的生活质量。
【关键词】肺淋巴管肌瘤病；并发症；护理
肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangiomy- 〇mat〇SiS，PLAM)是一种原因不明且持续发展的弥漫 性肺间质罕见疾病，好发于育龄期妇女，发病率约 0.029～1/100万[1]。临床上易误诊为特发性间质性肺 炎和特发性气胸[2]。PLAM患者通常有逐渐加重的呼 吸困难和反复发作的气胸、乳糜胸及偶尔咯血，该病 病程长,预后差。我科自2011年11月至2013年12月共 收治肺淋巴管肌瘤病患者24例，其中22例经积极治 疗好转出院，另2例患者明确诊断后自动出院。现将 护理经验报告如下。
1临床资料
本组24例患者均为女性；年龄20～65岁，中位年 龄35.5岁；未婚5例，已婚已育19例。24例患者均有进行性呼吸困难表现。对其中20例行肺弥散功能和肺 通气功能测定，结果显示15例肺弥散功能下降,8例阻塞性通气功能障碍，其中5例为混合性通气功能障 碍，3例为限制性通气功能障碍。HRCT示双肺弥漫 性囊性改变，肺部病理活检符合PLAM病理诊断标 准[3]。18例伴有气胸、乳糜胸及明显肺功能下降的患者予雷帕霉素靶向治疗；16例并发气胸患者中15例 行胸腔闭式引流术，11例行胸膜粘连术;4例并发呼吸衰竭患者中1例行无创呼吸机辅助通气，其余3例予中流量吸氧治疗;3例并发乳糜胸患者中2例行胸导管结扎术。其他稳定期患者给予抗感染、平喘、化痰治疗。最终22例患者经治疗好转出院，住院天数8~ 61d,平均住院21d。2例患者明确诊断后自动出院。
2护理
2.1并发症护理
2.1.1气胸的护理PLAM患者肺内小气道周围平 滑肌细胞弥漫性异常增生导致气道阻塞和肺泡破 坏，最终易引发气胸。本组中有16例患者并发气胸。 1例单肺压缩小于40%的气胸患者采取保守治疗，给 予中流量吸氧，加快胸膜腔内气体吸收。指导患者卧 床休息，尽量减少活动，避免激烈咳嗽、大笑、打喷 嚏、屏气等诱发和加重气胸的因素。15例患者采取胸 腔闭式引流术，术后切口疼痛者遵医嘱给予止痛药。 妥善固定引流管，每班检查引流管道是否密闭，有 无折叠、移位、皮下气肿，指导患者如出现胸腔引流 管意外脱出，立即用手捏紧切口周围皮肤，并通知 医务人员做进一步处理，以免造成开放性气胸，切 忌自行将管送回。更换水封瓶，1次/3d,严格无菌操 作；观察引流的气体、液体的量及性状，观察水柱波 动情况。本组4例患者经闭式引流2 ~ 7 d后水封瓶内
未再引出气泡，经X线摄片证实肺已复张，试夹管 24h,患者无气促、胸闷症状，拔除引流管。其余11例 中3例患者肺复张后在试夹管过程中再次出现气胸， 8例患者经闭式引流丨周后仍有气泡引出。对上述未 能成功拔管的11例患者行胸膜粘连术，胸膜粘连术 指采用物理的、化学或生物的方法使胸膜产生无菌 性炎症而发生脏层和壁层胸膜相互粘连，以达到消 除胸膜腔，减少气体和液体漏出的治疗方法[4:。使用 注射用A群链球菌作为粘连剂，注射用A群链球菌是 经青霉素和加热法处理的P-溶血性链球菌SIP1772的 冷冻干燥制剂[51。术前患者做青霉素皮试，皮试结果 均为阴性，使用注射用A群链球菌2～5KE+生理盐水 50ml+2%利多卡因5ml经胸管内注射人胸腔，然后夹 管，嘱患者端坐位、头低足高位、左右侧卧位反复转 动体位，5min变换1次体位，持续2h，使药液在胸腔内 均勻分布。9例患者均在术后8h内出现低热（体温 37.5~38.5t),给予冰敷降温后均可降至正常体温。 10例出现胸痛，嘱其通过看电视、听音乐分散注意 力，咳嗽时用双手轻轻按压患侧胸廓，术后48h疼痛 渐渐缓解。告知患者发热和胸痛是此治疗最常见的 不良反应，以消除其紧张心理。最终11例患者肺均复 张，拔除胸腔引流管出院。
2.1.2乳糜胸的护理PLAM患者由于肺淋巴管周 围未成熟的平滑肌异常增生，导致淋巴管堵塞、破 裂，最终引起乳糜胸。乳糜胸的预后取决于乳糜液丢失的量、速度和持续的时间。乳糜液丢失的影响有局 部、代谢和免疫3个方面乳糜液漏人胸腔压迫同 侧肺组织，大量积液造成纵隔移位和压迫对侧肺组 织及影响心功能,造成呼吸困难、心排血量减少和循 环血量不足。本组3例患者经B超证实为胸腔积液后 立即行胸腔闭式引流术，减轻了胸腔积液对肺和心脏的压迫。密切观察引流量，因乳糜液凝固性高，每 2h向离心方向挤压管道1次，以防引流管堵塞。乳糜液长期丢失易造成低蛋白血症、低钠血症、酸中毒和 低钾血症等。严密监测、及时纠正患者电解质、酸碱平衡紊乱及低蛋白血症，加强营养支持。进食长链 脂肪饮食可显著增加乳糜液流量，而中链脂肪饮食不参与乳糜微粒的形成，既可保证患者代谢所需能 量又可明显减少乳糜液流量，利于破漏口愈合。联系营养科提供由专用低链油烹饪的饮食，指导患者 进食低脂高蛋白饮食。本组丨例乳糜胸患者出现中 度低蛋白血症（血清白蛋白26g/L)，颜面部及双足中 度水肿，经静脉输注人血白蛋白、氨基酸支持治疗和 合理饮食后，患者低蛋白血症得以纠正。乳糜液丟 失、手术、创伤和伴发感染等，使患者处于高代谢状 态。淋巴细胞及抗体成分丢失还造成细胞免疫和体 液免疫功*能异常。低蛋白血症、淋巴细胞减少和抗体 水平低下，使患者免疫功能下降，增加发生细菌或病 毒感染的机会m。遵医嘱使用抗生素，安排患者住单 人病房，告知外出时佩戴口罩，向患者及其家属宣教 手卫生知识，教会家属接触患者前用消毒凝胶进行 手消毒，每4h测体温1次。本组3例乳糜胸患者中1例经 内科保守治疗后乳糜液减少，最终拔除胸腔引流管出 院，其余2例保守治疗1周失败(引流乳糜液>500ml/d)， 转外科行胸导管结扎术。
2.1.3呼吸衰竭的护理PLAM患者小气道周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生，使气道阻塞，导致阻塞 性通气障碍。气胸、乳糜胸导致限制性通气障碍，肺弥散功能下降，通气/血流比例失调，最终导致缺氧 和二氧化碳潴留并发呼吸衰竭。本组4例呼吸衰竭患者开始均为I型呼吸衰竭，及时予中流量面罩吸 氧纠正缺氧，持续监测患者外周血氧饱和度，指导患者卧床休息，勿自行解除面罩，协助患者床上浴、床 边大小便，以减少耗氧量。同时监测患者动脉血气分析，警惕患者因病情变化而出现二氧化碳潴留。3例患者经治疗I型呼吸衰竭得以纠正，另1例患者在 治疗过程中并发n型呼吸衰竭，表现为皮肤红润、全 身皮肤温暖多汗、意识淡漠，急查动脉血气分析，提 7K 二氧化碳分压 90.4mmHg (1 mmHg=0.133kPa), pH 值7.316,立即予负压吸痰，并予PiPAP双水平气道正压通气。参数设置:设S/T模式，呼吸频率22次/min， 吸气末正压：8 ~ 10cmH2O (1 cmH20 =0.098kPa)，呼气 末正压:4cmH20,氧浓度：45%。本例患者同时合并 气胸，并行闭式引流术，因此呼吸机压力不可过高， 调整呼吸机参数时要慎重，以免呼吸道正压过大不 利于胸膜破漏口的愈合，甚至加大胸膜破漏口。告知患者及其家属，在患者出现激烈咳嗽或打喷嚏时需 立即将呼吸机管道与面罩分离，以免气道内压力过大而加重气胸。在无创通气过程中严密观察患者的 水封瓶引流情况，观察有无气泡溢出，气泡溢出的量较前有无增减。保持引流管通畅，如出现引流管 堵塞，则立即停止无创通气，并重新置管引流。同时关注患者有无气胸加重的体征。无创通气治疗过程 中保持患者半卧位，调节好头带的松紧度，增加患者舒适度，做好呼吸机管道湿化。鼻梁受压部位贴安普 贴保护局部皮肤。密切观察患者有无腹胀、误吸等并发症。持续监测患者生命体征,严密监测动脉血气分 析及意识状态。经过积极治疗患者缺氧和二氧化碳 潴留情况改善，未发生呼吸机相关并发症。
2.1.4咯血的护理患者由于肺内小血管周围的平 滑肌异常增生，导致小血管破裂、出血，患者易并发 咯血。本组1例患者出现咯血，间断咯鲜红色血痰，量约10ml/d，立即遵医嘱予静脉注射尖吻蝮蛇血凝酶、 口服肾上腺色棕片，指导患者静坐休息，减少活动， 自觉有痰时轻轻将血痰咳出，勿屏气，咯血后及时漱 口，保持口腔清洁，进食温凉软食。床边备好负压吸 引和气管切开急救用物。对比每天咯血的量及颜色， 2d后患者咯血量渐渐减少，颜色由鲜红变为暗红，第 4天停止咯血。
2.2用药护理
牟向东等[8]研究证实，雷帕霉素可稳定PLAM患 者的肺功能，降低血管内皮生长因子-D水平，减少症 状和改善生活质量。雷帕霉素主要不良反应为高胆 固醇、高三酰甘油、贫血、血小板和白细胞减少。本组 共有18例患者接受口服雷帕霉素治疗。药物使用方 法：饭后半小时用温水送药，服药后半小时禁食禁 饮。西柚汁可影响雷帕霉素代谢，指导患者避免将西 柚汁与药物同服。高脂肪餐对雷帕霉素吸收也有一 定的影响，确保患者进食低脂、优质蛋白膳食。嘱患 者勤漱口，预防口腔感染。出院前教会患者自我监测 药物不良反应，如出现口腔溃疡、皮肤瘀斑、血尿、血 便等及时返院就诊。每2周返院监测血药浓度、血脂 浓度及血常规1次。本组18例患者中没有出现出血倾 向；3例出现口腔溃疡，通过补充维生素，给予生理盐 水漱口，口腔溃疡愈合;3例发生高胆固醇血症，经过 饮食与药物调整后血脂降至正常。
2.3心理护理
PLAM好发于育龄期妇女,此群体在一个家庭中 充当着妻子、母亲、女儿多种重要角色，一个人疾病 的转归往往关系一个家庭三代人的幸福，加上疾病 并发症多、预后差，患者容易出现抑郁、焦虑、绝望等 负面情绪。平时工作中与患者多交流，充分了解患者心理状态。耐心倾听并回答患者提出的疑问，鼓励其 表达各种需求，鼓励患者通过语言、书信、日记、活动 等各种方式宣泄自己内心的压力。本组1例患者明确 诊断后通过上网查阅资料得知本病预后较差，对治疗失去信心，自己要求放弃治疗。我们首先对她的思 子之心表示理解，强调她对儿子的重要性，同时嘱患者家属多关心体贴患者，一起回忆以前的美好往 事，让其体会到家庭的温暖，唤起她对生命的眷恋，对患者讲解疾病知识，以及国内外对本疾病研究的 新进展，增加患者对疾病治疗的信心，最终患者积极配合治疗后好转出院。
2.4肺康复护理
呼吸困难是PLAM患者最常见的临床表现，本组 患者中有18例患者经肺功能测定证实均存在不同程 度的肺功能下降，因此指导患者进行呼吸功能锻炼， 改善患者呼吸困难尤为重要。我们指导患者进行腹式 呼吸和缩唇呼吸，方法：患者用鼻吸气，经口缩唇呼 气，呼吸要缓慢均匀，切勿用力呼气，吸气时腹肌放 松，腹部鼓起，呼气时腹肌收缩，腹部下陷。开始训练时，应量力而行，循序渐进。对胸腔闭式引流的患者， 鼓励其定期进行深呼吸和适当有效的咳嗽，以加速胸膜腔气体的排出，清除气道分泌物,使肺尽早复张[9]。
3小结
PLAM是一种病因尚不清楚的罕见疾病，临床 起病隐匿，一旦出现症状时已发展到疾病的中晚期， 易被误诊，治疗效果尚不理想，并发症多，病死率较 高[w ]。我们对本组坚持治疗的22例PLAM患者不同 的并发症实施个体化、有针对性的护理，同时关注患 者心理状况，及时给予有效的心理疏导，增强了患者 的依从性，最终好转出院。
参考文献
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（唐素芳 成静 杨旭 李平东)
发表于：2015-1-27 09:21:00 3792
来自： 甘肃
