抽搐是儿童期常见症状,临床上有一些发作性疾病也表现为抽搐样动作,首先要根据病史及体格检查区分该发作性事件是否为非痫性发作,然后快速准确地识别惊厥病因。
非痫性发作(NES)主要由一定的心理因素所致,也可能是生活中的习惯性行为或一些生理状态的表现,而非脑电紊乱所致的发作,统称为非癫痫发作。
临床常见的非癫痫性发作如下:
1. 情感性交叉擦腿运动
女婴多见,表现为短暂的凝视,大腿内收或手压在会阴部,下肢和躯干节律性收缩、面色潮红、出汗、可伴呻吟。发作时意识清楚,但对外界反应减低,强刺激或分散注意力可中止发作,恢复正常。
本症可误认为癫痫性发作,鉴别诊断主要依靠直接临床观察或视频脑电图。
2. 屏气发作
又称呼吸暂停。见于 6 月~6 岁儿童,高峰年龄 6~18 月。
发作常有诱因, 如生气、恐惧。发作时首先大哭, 然后呼吸突然停止,持续数秒至数十秒,伴有紫绀、意识丧失、头向后仰、躯干及肢体强直、姿势不能维持、常有震颤或阵挛样抽动,1~2 分钟内意识恢复,无发作后状态。
与癫痫的主要鉴别点为屏气发作均有明显诱因,发作间期及发作期脑电图无癫痫样放电。5 岁前多停止发作。
3. 抽动障碍
是一种于儿童和青少年期起病的神经精神性疾病。
主要表现为不自主的、反复、快速、无目的一个部位或多部位肌肉运动性抽动和 ( 或) 发声性抽动,并伴诸多行为问题,如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠和情绪障碍等。
根据抽动在清醒期出现、紧张时加重、分散注意力减轻、可在短时间内受意志控制,在睡眠时消失等,可与癫痫区别。有诊断困难时,可通过视频脑电图鉴别。
4. 晕厥
是由任何原因引起的一过性脑血流灌注减低或能量供应不足,导致脑缺氧或神经元能量代谢障碍而引起的临床症状。
主要表现为意识丧失及全身肌张力丧失。其中血管迷走性晕厥常见,好发于体型瘦长学龄期至青春期儿童,常在坐、卧、蹲位变为直立位时出现,发作前常有头晕、心慌、黑蒙,发作时常伴出汗、苍白,脑电图无痫性放电。
5. 癔症性发作
多见于年长儿,青春期女性多见。多在负性精神因素的作用下急性起病,如气愤、恐惧、悲伤等。
癔症发作常在引人注目的时间、地点发作,表现的症状复杂多样且不恒定,癔症性抽搐杂乱无规律与解剖生理不相符,不伴意识丧失,不会因抽搐发作引起外伤。
脑电图无痫性放电。
总之,NES 常有以下临床特点:
惊厥发作
惊厥发作指因皮层神经元异常放电,引起以骨骼肌不自主收缩为基本表现的暂时性皮层功能障碍,发作中常伴有不同程度的意识障碍。
由于婴幼儿中枢神经系统发育不成熟,髓鞘形成不完善,兴奋容易扩散,导致惊厥发生。
惊厥复杂的病因导致儿童病情轻重程度、预后各不相同,快速准确地识别病因和评估病情,是有效控制惊厥的关键
近期研究表明,在儿童惊厥中:
1. 热性惊厥
是指小儿发育时期,单纯因发热所诱发的惊厥发作。
诊断:初次发作在 3 个月至 4~5 岁之间,在上呼吸道感染或其他传染病的初期,当体温在 38℃ 以上时突然出现惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常,既往没有无热惊厥史,即可诊断为热性惊厥。
绝大多数预后良好。
2. 癫痫
被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病:
(1)至少两次非诱发(或反射性)发作,两次发作相隔 24h 以上;
(2)在未来的 10 年,一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少 60%);
(3)癫痫综合征的诊断。
3. 轻度胃肠炎并良性婴幼儿惊厥
是一种消化系统和神经系统疾患共存的一种疾病,早在 1982 年就由日本学者 Morooka 提出。我国对该病的认识较晚,其诊断标准为 :
(1)既往为健康的 6 个月~3 岁婴幼儿;
(2)轻度的胃肠炎伴发无热惊厥,或体温<38℃,患儿可有轻度的脱水,但没有明显的酸中毒与电解质紊乱;
(3)惊厥于 1 次病程当中可发生单次或多次;
(4)除外脑膜炎、脑炎以及明显的其他神经系统的疾病。
4. 颅内感染
包括细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而严重的急性惊厥发作,伴进行性的意识障碍和颅内压增高。脑脊液检查是明确诊断的主要依据。
5. 中毒性脑病
通常在急性严重细菌感染性疾病(如中毒性痢疾、重症肺炎等)的极期发生。
可出现反复严重惊厥,伴不同程度的意识障碍与颅内压增高症状。
惊厥发作随原发病的好转而消失,脑脊液检查除压力增高外余无异常,因而易于与颅内感染鉴别。