预防系统性红斑狼疮严重并发症，务必做好这8点

导语：系统性红斑狼疮（SLE）源于拉丁语，因患者的面部红斑如被狼“撕咬”后的伤痕，且病症像狼一样狡猾，发作凶险且反复无常，故有其名。

SLE是一种累及全身多系统、多器官的自身免疫性疾病，其病因及发病机制至今尚未完全明确，但大量研究证实遗传、雌激素、感染以及环境因素与本病的发病有关。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要特征。SLE临床表现多样，轻症患者仅有皮疹、发热、关节痛等症状，而重症患者可出现肾脏、血液、中枢神经等系统损害。

SLE可发生于任何年龄，但好发于育龄期女性，男女发病比例为1:7-9。从20世纪50年代开始，我国SLE患者5年生存率已达到90%以上，10年生存率超80%[1]，随着SLE早期诊断及治疗水平的提高，这个比率还在不断上升。SLE的严重并发症是影响患者预后的最主要因素，也是患者最主要的死亡原因。据研究报道，10%-15%的SLE患者是死于SLE并发症。因此，避免SLE严重并发症的发生至关重要。那么，SLE有哪些严重并发症？该如何避免这些并发症的发生呢？

系统性红斑狼疮常见的
严重并发症及其临床危害

1、狼疮性肾炎

狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见的严重并发症之一。

肾脏是SLE最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即并发LN。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。《2019年中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》指出：在我国，近半数SLE并发LN，远高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病的常见病因之一。LN的临床表现轻重不一，轻者仅有少量蛋白尿和/或血尿，重者可出现肾功能衰竭。有研究显示，SLE一旦并发LN，会使患者10年生存率降低4%。

2、神经精神性狼疮

神经精神性狼疮（NPSLE，又名狼疮脑病）是SLE常见且最严重的并发症之一，在SLE起病的最初5年，NPSLE的发病率较高。

SLE累及中枢神经系统，出现神经精神症状（如偏头痛、性格改变、记忆力减退、呕吐、昏迷或癫痫持续状态等），则称为NPSLE。研究表明，NPSLE是SLE患者的主要死因之一，约19％的SLE患者死于NPSLE。

3、肺动脉高压

肺动脉高压（PAH）是SLE重要的心血管并发症及死亡原因之一。

在中国，系统性红斑狼疮并发相关肺动脉高压（SLE-PAH）约占结缔组织疾病相关肺动脉高压的50%，SLE患者中PAH的发病率约为0.5%~17.5%，是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后 , 导致SLE患者死亡的重要原因之一，给患者个人、家庭及社会带来了巨大的经济负担。SLE-PAH以女性多见，男女比例约为1:14，发病年龄约为35.5岁，从SLE诊断到发展为PAH的平均时间约为10.7年。轻度PAH患者可表现为疲劳、活动后气喘等，重度PAH患者可出现呼吸困难、心力衰竭等症状。

4、血细胞减少

血细胞减少是SLE最常见的临床表现之一，可发生于SLE病程中，也可作为SLE首发和唯一表现。

疾病活动期SLE的血液系统损害包括贫血、白细胞减少及血小板减少等。其中，严重的自身免疫性溶血性贫血、白细胞减少或血小板减少可导致多脏器功能衰竭、感染、出血等，是SLE患者的常见死亡原因。SLE患者贫血的发生率高达60%-90%。SLE并发贫血以慢性疾病性贫血和缺铁性贫血常见，而急性溶血性贫血是SLE最为凶险的并发症之一，往往都伴随着白细胞和血小板的严重减少，极易引起大出血而导致患者死亡。严重血小板减少是疾病难治及预后不良的一个独立危险因素。

5、消化系统并发症

尽管多达50%的SLE患者会出现消化系统症状，但由于病因难以确定，易错过最佳治疗时机，影响治疗效果。中国北京协和医院风湿科曾小峰教授带领的医学团队曾对SLE的消化系统损害展开研究，明确了SLE累及消化系统的4种主要并发症——蛋白丢失性肠病、假性肠梗阻、肝损害和胰腺炎，且狼疮性胰腺炎往往伴随着SLE高活动性以及高死亡率。

6、感染

感染是SLE的重要并发症，也是导致SLE患者死亡的主要原因。

SLE是一种自身免疫性疾病，患者需长期应用激素及免疫抑制剂治疗，导致免疫力下降。因此，与健康人群相比，SLE患者更容易并发感染，而感染对于患者的生活质量和生存率都有很大影响，严重的感染甚至会导致患者死亡。费允云[6]等对就诊于北京协和医院近25年（1986-2011年）的SLE患者进行回顾性研究发现，随着治疗的发展，SLE患者的死亡率明显下降，特别是狼疮肾和狼疮脑患者的生存率显著提高，导致感染在死亡率中的占比逐渐升高，甚至达到60%左右，需要临床予以特别关注。也有研究指出，SLE患者并发感染的概率为27.5%，约1/3-1/2的SLE患者病程中易并发严重感染。

7、其他

此外，SLE常并发心包积液、胸腔积液等。SLE高发人群是育龄期女性，患者一旦受孕易引起病情恶化，且易出现流产、胎死宫内、妊高症等产科并发症。狼疮性脊髓炎也是一种相对罕见但严重的SLE并发症，在SLE人群中的发病率约为1%，女性约占其中的88.8%，通常预后不良。

科学诊治，预防SLE严重并发症

随着医疗技术的发展，早期、科学的诊断及治疗，定期医院随访，规律规范用药，成为了预防SLE严重并发症发生的有效措施。同时，良好的生活习惯和健康的饮食，也有助于控制疾病的复发和进展。以下是给SLE患者几个建议。

早诊断，早治疗

由于SLE临床表现复杂多样，部分患者无特异性表现，容易造成患者延迟就诊、不知去什么科室就诊。因此建议患者一旦出现可疑SLE表现，及时就诊于风湿免疫科，尽快明确诊断，早期治疗。早期诊断和早期治疗，可以避免和延缓SLE患者发生不可逆的组织脏器病理损伤和严重并发症。

正确用药，谨慎停减药

SLE治疗需要使用糖皮质激素及免疫抑制剂等控制疾病进展，同时长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂又会出现相关的副作用，故整个治疗过程中需专科医生权衡利弊、制定个体化的治疗方案。患者应按照医嘱定时定量服药，不可擅自改变药物的剂量或突然停药，以免引起疾病反复或加重。

新型小分子免疫抑制剂艾拉莫德具有调节/抑制免疫细胞（调节T细胞的平衡，阻止B细胞的终末分化），减少自身抗体的生成，抑制多种炎症细胞因子（IL-1、IL-6、IL-17、TNF-α等）的产生与释放。艾拉莫德作用机制也契合了SLE的发病机制，因此近年来有学者开展了艾拉莫德应用于SLE治疗的研究，研究显示艾拉莫德可有效改善SLE患者临床症状、改善血清学指标[8]，尤其是对于狼疮性肾炎的治疗，取得了良好的结果，为治疗SLE带来新的希望。

定期复诊很重要

SLE患者定期复查非常重要。定期随访监测，是监控并发现病情复发的有效方法。如果出现病情复发，早期发现并干预是避免严重并发症或其他严重的后果的唯一手段。治疗SLE需要使用免疫抑制剂和激素，不同的患者用药种类和剂量都有差别，需要定期复诊观察效果，来及时调整治疗方案。因此，定期复查对于判断SLE的复发和防治并发症至关重要。新患者一般一个月左右需要复查一次，老患者病情稳定的情况下也要三个月或半年进行复查。

预防感染、避免诱因

感染是诱发SLE病情加重的重要原因。SLE患者由于长期服用激素及免疫抑制剂，抵抗力相对较低，容易并发感染。感染可诱发或加重疾病活动，所以患者在日常生活中要加强自我保健意识，注意个人卫生，注意气候变化，及时增加衣物，平时尽量不要去人多的公共场合。一旦出现感染症状，应及时就医。

避免皮肤直接暴露阳光下

紫外线是激发SLE发病的最重要的环境因素之一。陈昆[11]等人在一项探讨SLE患者的日光暴露时间及光防护措施与病情相关性的研究中发现，SLE中约11％-94％的患者有光敏感性，过度日光暴露可使原皮损加重或出现新皮损，且部分患者同时伴有发热、关节痛、乏力等系统性症状加重。因此，SLE患者应减少过度日光暴露，加强光防护措施。日常生活中切不可日光浴，外出时尽量带上防紫外线的防护伞、帽子、墨镜等避免紫外线照射。

健康饮食，合理补充维生素D

良好的生活方式和健康的饮食习惯有助于SLE患者的病情控制。有研究表明，SLE患者常合并维生素D水平降低。为明确维生素D对SLE的影响，约翰霍普金斯大学医学院的Michelle A. Petri及其团队[9]研究发现：低维生素D与SLE患者器官总体损伤和终末期肾病风险增加相关。补充维生素D有助于预防SLE的严重并发症，预防血栓和心血管疾病。因此，SLE患者可以选择一些富含维生素D的食物，如鱼油、鱼肉、奶酪等。另外，患者还可以多吃坚果，坚果中富含ω-3脂肪酸，有助睡眠，改善SLE患者的抑郁状态。建议患者低盐、低脂、低油饮食，多吃易消化的五谷杂粮和富含优质蛋白的鸡蛋、牛奶等。

调整心态，不“谈狼色变”

SLE患者的心态也是疾病控制及避免并发症的因素之一。诊断SLE后，患者容易出现情绪低落、悲观、消极，甚至有自杀的想法，这些负面情绪都是没有必要的。只有保持良好的心态，树立战胜疾病的信心，避免过度焦虑与精神刺激，消除各种消极的、不健康的心理因素，才可能战胜疾病，做到“与狼共舞”，而不是“谈狼色变”。

“动”、“ 静”结合

患者在疾病活动期应注意静养休息，症状严重的患者需要卧床，待病情稳定后可以适量运动，以不疲劳为宜。近日，巴西研究人员[10]研究发现，运动训练对SLE、类风湿关节炎等自身免疫性疾病患者的动脉硬化、肌肉力量及功能有一定的改善作用。因此，运动训练可减少SLE心血管并发症及其危险因素的发生，并且能改善生活质量，力量和肌肉功能。但需要注意的是患者在运动时，不要选择过于激烈的运动项目，建议选择慢跑、散打、太极等轻型运动项目。

尾声

SLE具有异质性和易反复的特点，所以疾病的管理需要医生和患者的共同努力。近年来SLE在诊断和治疗方面取得了较多新进展。从最初对SLE治疗的束手无策，到后来的糖皮质激素和免疫抑制剂应用，再到现在的精准医学，医学正一步步朝着提高SLE患者的生存率和生活质量的目标迈进。接受疾病，正视疾病，正规治疗，绝大多数SLE患者可以达到病情的控制与缓解。但，SLE患者需定期医院复诊，切忌自行减药或停药！

参考文献：
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[2] Hahn BH, et al. American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis[J].Arthritis Care Res (Hoboken)，2012,6.
[3] 汪汉,何春容.系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学及发病机制[J]. 心血管病学进展,2019,8.
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[6] 费允云.近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究[J].中华风湿病学杂,2012,16.
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[8] 何伟珍,张会昌,莫入,李培虎,戴莉萍.艾拉莫德联合昆仙胶囊治疗难治性狼疮性肾炎一例[J]. 新医学,2020,1.
[9] Low vitamin D linked to higher risk of renal disease in lupus. Medicalxpress. November 5, 2017.
[10] Rafael Giovani Misse, Isabela Bruna Pires Borges, et al. Effects of Exercise Training on Endothelial Function, Arterial Structure, and Physical Conditioning in Patients with Systemic Autoimmune Myopathies: A Case Series Study[J].Scientific Research,2019,5.
[11]陈昆. 光暴露及光防护措施与系统性红斑狼疮临床病情相关性研究[J]. 中华皮肤科杂志,2006,1.