Cantrell五联征即胸骨下裂或缺损、膈肌前部缺 损、脐上中线腹壁缺如、心包壁层缺损使心包腔与 腹腔相通，以及先天性心血管病变，属于罕见病[1]。 Cantrell五联征均需手术治疗，手术治疗方案包括矫 治心内畸形、回纳心脏和修补裂开、缺损胸壁等[M]。 术后并发症较多，常见心脏破裂、心包填塞、心内 膜炎、外周栓塞、心力衰竭、心律失常等，并成为术 后死亡原因[5]。我院自2007年8月至2012年12月收治 了 6例，现将护理报告如下。
1临床资料
2007年8月至2012年12月，本院收治Cantrell五 联征患儿6例，其中男4例,女2例，年龄4个月至10岁， 平均4.4岁。6例患儿中合并室间隔缺损(VSD)5例， 其中2例伴中度肺动脉高压，1例重度肺动脉高压； 1例患儿左室壁有7cmx2cmx2cm的室憩并肺动脉瓣 狭窄;2例伴右室双出口。6例患儿心外畸形均见胸骨 中下段或下段缺如，膈肌前部及腹直肌上缘缺如，肚 脐缺如，心尖或室憩状左心室壁自缺如部位疝出胸 腹外，疝囊部皮肤松弛，色素沉着，随心脏搏动而起 伏，尤以站立时明显，平卧时患儿心脏可部分或完全 还纳胸腔；1例患儿另外合并右腹股沟斜疝。
本组患儿均在全身麻醉下行胸骨及腹部联合正 中切口，在中度低温体外循环下行心内畸形矫治、心 脏还纳和胸、腹壁修补手术，除丨例仅行心脏回纳手 术外,其余5例均在行心脏畸形矫治同期行心脏回纳 手术。1例患儿术后出现残余漏,经介人封堵后残余 漏完全封堵。术后呼吸机辅助呼吸(48±8)h,l例术 后3周出现左心衰,再次插管呼吸机辅助并加强强心、 利尿治疗后好转。6例患儿均康复顺利。术后随访10~ 24个月，患儿均无严重并发症发生，生活状态良好。
2术前护理 2.1 心理护理
Cantrell五联征患儿胸骨下裂或缺失，心脏小部 分脱出胸腔，在胸壁的表层能触及或者看到心脏跳 动，因患儿胸廓的稳定性遭到破坏，患儿出生后即有 严重的反常呼吸，患儿的症状随年龄增长日益加重。 平时患儿不能象正常儿童一样玩耍，在公共场所不 能脱衣服,怕他人笑话或围观，父母有对患儿过分保 护和溺爱的行为习惯，患儿过分依赖父母,社会适应 能力低下，这种与疾病伴随生长的特殊环境，使患儿 的性格较正常儿童内向，情绪不稳定，社会适应能力 差;患儿家属长期求医和面对患有严重心脏畸形的患 儿,心身焦躁,表现为性格急躁和无望。因此,在手术 矫治患儿的同时，必须重视患儿本人及家长的心理康 复。对于患儿,在病情稳定的情况下，逐渐增加患儿的 活动量和活动范围，让其多接触同龄健康儿童，通过 玩耍建立正常的人际交往关系，消除孤独心理，同时 要求家长在教育孩子的方式上多采用鼓励式，让患儿 多做些力所能及的事，提高独立生活能力和社会适应 能力,使孩子在开朗、愉快的心境下生活。心理行为矫 治的结果对增加患儿的手术顺应性非常重要。
2.2科学喂养，改善营养状况，积极做好术前准备
患儿胸骨骨裂或缺失及胃肠道部位横膈前部缺 损，致使胃肠道部分进人胸腔，形成膈疝，产生消化 道梗阻症状。6例患儿均存在进食后呕吐症状，消化 功能紊乱，营养不良，发育欠佳。患儿因惧怕呕吐带 来的不适，往往拒食;而家长很难做到科学喂养，往 往是患儿不吐时喂养量太大导致呕吐，呕吐后却不敢 再喂,加上患儿本身拒食，造成患儿严重营养不良，其 中1例10岁患儿体质量尚不足20kg。我们的做法是： 患儿人院以后，首先由责任护士评估患儿的营养状 况,重点询问家长和患儿，搞清患儿每次进食量与呕 吐的关系,进而制订饮食量和喂养间隔时间方案。基 本喂养方法是:总量从50ml/次开始,逐日递增，间隔 2~3h，每次进食时有护士亲临指导；让患儿处于半 卧位或者端坐位进食,温度以不烫喂养者手背皮肤 (50~60丈)为好，患儿吃完一口后稍停顿再接另一口， 饭后常规喂温开水10~30ml，这样能把残留在食管内 的食物全部冲下去，喂养完毕，让患儿缓慢行走或端 坐位30min;严重呕吐患儿根据其体质量计算出每天 需要的热量，24h用微量输液泵均匀泵人。
2.3吸氧管理
Cantrell五联征患儿体形瘦弱，不好动，易患上 呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大 通气量明显减少，活动时出现心慌、气短和呼吸困 难。为了保证心率不能太快和患儿组织内有充足的 氧气,术前需要低流量吸氧，部分患儿家长认为氧流 量越大越好,私自把氧流量调至最大，导致术前出现 氧中毒；当患儿哭闹时又私自停止吸氧，导致患儿缺 氧而加重心脏的负担。我们的做法是:首先在吸氧前 行健康教育,告知遵医嘱吸氧的重要性，教育患儿及 家属不能自行调节氧流量，并告知高流量不仅达不 到改善缺氧的目的，还会引起氧中毒，特别是新生 儿吸纯氧持续时间超过24h或长期高浓度（60%)吸 氧，可能会出现心率增快、呼吸困难甚至出现失明等 氧中毒现象。为增加患儿吸氧的舒适度,采用一次性 头皮针软管部分改装为吸氧管，插人深度在2~3cm; 吸氧时间设定为:8:00~11:00、14:00~17:00、20:00〜 6:00。同时护士在患儿吸氧过程中加强巡视，l~2h 巡视1次并记录，如患儿由烦躁不安变为安静、心率 变慢、血压及呼吸平稳、皮肤红润、发绀消失，说明缺 氧症状改善,根据患儿缺氧改善情况护士调整氧流 量，保证患儿安全吸氧。
2.4协助完成心脏还纳试验及心脏压力负荷锻炼
护士协助主治医生进行心脏还纳试验，即在心 电严密监护下，由医生将无菌纱布覆盖于患儿心脏 突出于体表部位、掌心平压心脏逐渐向胸腔内还纳， 在此过程中监测生命体征变化，特别是心率和血压 的变化,评估患儿对心脏还纳的适应性。为了保证还 纳试验中患儿的安全与试验的可控性，医护人员首 先要与患儿和/或家长充分沟通，其次准备好简易呼 吸器一套并连接好备用,准备升压药物抽好备用，随 时准备抢救。本组1例患儿在做心脏还纳试验时，轻 压心脏向内推人胸腔时，患儿血压直线下降，心率骤 增到180次/min，呼吸急促,立即停止操作，同时加大 吸氧流量（IOlVmin)，微量输液泵栗入升压药物和降 心率的药物后3〇min,患儿血压、心率平稳。试验结果 表明该患儿对心脏还纳适应性差，需进行还纳训练； 之后的还纳训练在严密监测生命体征的情况下，用 胸带包扎胸壁，采取渐进增压的模式，以患儿心脏承 压时心率上升和血压下降均不超过施压前10%为适 合压力，每48h调整1次压力，直至患儿心脏完全还纳 胸腔而不出现心率、血压波动大于10%。其余患儿在 心脏还纳时，血压下降范围在6~llmmHg(lmmHg= 0.133kPa)，心率增力卩30~40次/min，无主观不适，且平 压心脏可完全回纳胸腔，试验结果表明还纳适应性良 好。将患儿心脏进行物理还纳后即行心脏压力负荷锻 炼，在严密监测血压(有创血压）、心率、呼吸和血氧饱 和度的前提下,给患儿包扎胸带，松紧度以心率、血压 改变不超过还纳前5%为宜,持续到手术。
3术后护理
3.1严密监测生命体征
手术将外露的心脏还纳到胸腔后重点观察中心 静脉压、呼吸、血氧饱和度，保证血氧饱和度在95~ 100%，中心静脉压6~8cmH20 (ICmH2O =0.098kPa)， 动脉氧分压85~10〇mmHg，观察纵膈内器官是否有矛 盾运动；监测有无心、肺受压的表现。需要注意的是 患儿心脏通常较大，复位后常有压迫症状。胸骨缺损、 膈肌、腹壁和心包的缺损与心脏的突出密切相关。
3.2用药护理
本组患儿心脏从体外复位到胸腔内、体外循环 和手术的损伤,患儿术后心功能不全，需要持续应用 血管活性药物，促进患儿心功能恢复,本组患儿使用 多巴胺、多巴酚丁胺、硝普钠等正性肌力药物，此类 药物属高警讯药物，我们的做法:严格按医嘱配药， 配药前实行双查对，且两名护士中至少一名有5年以 上的ICU工作经验，实习生禁止配制，微量输液栗上 贴有红色警示标记:药物的名称、作用、不良反应、禁 止推注或静脉点滴其他药物;选用中心静脉给药,专 用通道，保持管道通畅，微量输液泵续液时须提前 20min准备好备用栗,转换时要快,避免血压、心率出 现太大的波动;用药过程中重点监测患儿的血压、心 率，15min记录1次,根据其变化趋势及时缓慢调整药 液量。避免大幅度调整，保证血压、心率波动小于5%， 如波动较大或出现异位心律立即报告医生处理。
3.3呼吸支持
本组患儿行心脏还纳术后，立即行呼吸机辅助 呼吸，呼吸模式和一般的心脏畸形矫治术不同，行小 潮气量、大呼吸次数的高频正压通气模式，潮气量控 制在4~6ml/kg，呼吸次数控制在30 ~50次/min，术后 第一个 12h 氧浓度为 80%~100%，13~24h 为 50%~60%， 以后根据氧分压缓慢下调，保持氧分压85mmHg以 上，此模式因潮气量小，胸腔内压力低，甚至达到负 压，有利于纠正呼吸和心脏矛盾运动；胸腔内压力 低，减少临近脏器对已还纳的心脏造成的压力，对循 环的干扰小，有利于患儿心功能的恢复。高频正压通 气模式应用24h后，每4h调整1次潮气量和呼吸次数， 每次潮气量增加lml/kg，呼吸次数减少2次/min,直到 病情稳定脱机。
3.4严格输液管理
每天根据患儿的体质量计算输液量，输液总量 均用微量输液泵24h均匀栗入，精确记录出入水量， 每小时统计1次，以负平衡IOOml左右为最佳。防止 中心静脉压过高，增加心脏的容量负荷。
3.5预防低心排
Cantrell五联征行心脏手术时，由于心脏及其血 管常与周围组织粘连严重，在建立体外循环时，需要 充分游离粘连组织[61，再加上重建胸骨，往往手术时 间长，术后要保持胸腔、纵膈引流通畅。术后24h内， 设立专人护理，15~30min挤压1次，30min记录1次。比 较单位时间内的引流量、颜色的变化，同时观察四肢 末梢的温度变化,特别注意手指尖温度的变化，同时 动态观察尿量、心率的变化，因为指尖温度降低、尿 量减少、心率增快是低心排的早期症状和敏感指标， 保证其波动<5%,如果超过5%，及时报告医生查找 原因并及时处理。本组2例患儿发生低心排，早期报 告，及时治疗，转危为安。
3.6预防感染
本组患儿术前多有呼吸困难、发绀和肺部感染， 术后我们特别注意预防呼吸道感染。患儿胸腹部缺 损，切口长，愈合周期长，需要密切观察患儿体温的 变化和切口的愈合情况，本组患儿1例切口感染，经 换药、理疗、合理应用抗生素,20d后痊愈。
4小结
Cantrell五联征患儿术前营养支持和缺氧纠正 及控制呼吸道感染是心脏还纳试验及压力负荷锻炼 的基础，心脏还纳试验及压力负荷锻炼是手术的必 要条件。术后小潮气量、大呼吸次数的高频正压通气 模式对呼吸的支持，能够恢复正常胸腔内负压，纠正 呼吸和心脏矛盾运动，从而减轻周围器官对心脏的 压力，有利于心功能的恢复，降低低心排的发生率， 同时符合小儿呼吸快而浅的正常呼吸代偿模式。术 后出人水量负平衡能够有效减少心脏前负荷，有利 于心功能的恢复。
参考文献
[1] 孙明利，吕滨,荆志成，等.Cantrell综合征的诊断与治疗[J].中华 心血管病杂志，201丨，39(9) :837-839.
[2] Marcello M,Patrizia A, Davide C,et al. Double-outlet right ventricle in a neonate with CantrelPs syndrome[J].Cardiovascular Med, 2008,9(5 ):506-507.
[3] DiBemardo S,Sekarski N,Meijboom E,et al. Left ventricular diverticulum in a neonate with Cantrell syndrome[J]. British Heart,2004,90(II) ：1320.
[4] 闫淑嫒，陈平洋，谢宗德，等.先天性胸外心一例[J].中华儿科杂 志，2005,43(9):691.
[5] Cao Z.Duan QJ.Zhang ZW,et al. Images in cardiovascular medicine： pentalogy of Cantrell associated with thoracoabdominal ectopia cordis[J]. Circulation,2009,119：483-485.
[6] 肖明第，冯晓东，张建卿，等.8例Cantrell五联症的手术治疗[J]. 中华胸
[7] 心血管外科杂志,2010,26(4) :221-223.
(王江东 方慧玲 党霞 郭敏 贺华英 王永婷 王玉玮)
发表于：2015-1-26 11:14:00 5918
来自： 甘肃
