一、概述
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
流行病学:
1.该病发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,南方发病率较高;
2.20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多;
3.胸腺瘤:50~60岁MG患者多见;
4.10岁以下患者占MG患者的10%,家族性病例少见。
二、病因&发病机制
主要是自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
病理:
1.胸腺:80%MG患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,10~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头:突出间隙加宽,突触后膜皱褶变浅且数量减少。
3.肌纤维:有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现
起病形式和诱因:
1.任何年龄均可发病:两个高峰期:20~40岁女性多于男性,约为3:2,40~60岁男性多见,多合并胸腺瘤;
2.隐匿起病,进展性或缓解与复发交替性发展;
3.诱因:感染、手术、过度劳累、妊娠、分娩等。
肌无力分布:
1.全身骨骼肌,脑神经支配的肌肉更易受累,从一组肌群开始逐步扩大;
2.眼外肌麻痹:上睑下垂、斜视和复试、眼球活动受限,瞳孔无影响,面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌均可受累;
3.四肢肌群:上肢重,近端重,抬臀、上楼梯困难,腱反射及感觉正常。
肌无力特点:
1.活动后加重,休息后缓解,晨轻暮重。
2.首次抗胆碱酯酶药物治疗效果明显(MG重要临床特征)。
肌无力危象:
1.累及呼吸肌:咳嗽无力和呼吸困难,需呼吸机辅助通气,是致死主要原因;
2.诱因:感染、手术、精神紧张、全身疾病等。
1.随—可累及全身随意运动肌(骨骼肌),眼外肌最易受累;
2.波—症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重;
3.逐—可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其他肌群;
4.流—不同肌群可轮流受累,譬如交替性眼睑下垂;
5.危象—严重到极致,引起周围性呼吸衰竭。
受累肌群:首发症状多为眼外肌受累,尤其是儿童。
重症肌无力的分型
肌无力危象:是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。
肌无力危象分型:
1.肌无力危象:抗胆碱酯酶药物不足所致(占危象的90%以上),表现呼吸困难。
2.胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致,表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应);瞳孔缩小、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应),头痛、精神紧张(中枢神经反应)。
3.反拗性危象:抗胆碱酯酶药物突然不敏感。
四、诊断
1.病变主要侵犯骨骼肌
2.症状晨轻暮重,呈波动性
3.抗胆碱酯酶药物有效
4. AChR抗体滴度增高
5.影像学发现胸腺瘤(多40岁以上)
6.重复电刺激呈衰减反应
诊断试验:
1.肌疲劳试验(Jolly试验) :
受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;两臂持续平举出现上臂下垂,休息后恢复则为阳性。
2.抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明(neostigmine)试验:新斯的明0.5~1mg肌内注射,20min后肌无力症状明显好转,则为阳性。
五、治疗
1.胸腺切除:
全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。术后需要继续服用药物。
2.药物治疗:
(1)胆碱酯酶抑制剂:溴吡啶斯的明口服60mg/片,最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时,所以服药时间为6-8小时。
(2)肾上腺糖皮质激素:大剂量递减疗法:强的松60-80mg/日,出现连续好转后逐渐减量。
3.血浆置换:
每次约2000ml左右,每周1~3次,连用3~8次。
4.静脉大剂量注射免疫球蛋白:
IgG0.4g/(kg.d),5天为一疗程。
六、护理
1.心理护理
MG患者因反复发作,病程长,常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧等。要用热情、耐心的服务取得患者信任,建立良好的护患关系,对患者的心理问题及时给予疏导。
患者应保持良好的心态,乐观向上的生活态度,稳定的情绪,避免大喜大悲。
2.基础护理
安置患者在安静的病房,利于患者充分休息。
生活协助:生活不能自理者,给予生活协助,避免过劳。
预防跌倒:
3.饮食护理
重症肌无力是一种慢性疾病,患者应学会自我保养。
饮食清淡适宜,以高蛋白、高维生素饮食为主,服激素期间,尽量避免影响大便颜色的食物如动物血等。
4.用药护理
用药护理对于MG患者的治疗非常重要,准确和按时用药是护理的关键。必须严密观察患者的服药情况,防止漏服或不按时用药,并逐步建立患者遵医嘱服药的行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象发生。
应用糖皮质激素:宜在早上服用效果较佳。应逐量递减,不可减量过快或骤停,服药期间应观察该药不良反应。
免疫抑制剂:注意有无白细胞减少、贫血等,定期检查血象,并注意对肝、肾功能的损害。
禁用对神经-肌肉传递阻滞的药物:如利多卡因、安定、氯丙嗪、巴比妥等。
慎用利尿剂及清洁灌肠。
5.重症肌无力危象护理
严密观察病情变化,立即给予氧气吸入。
加强呼吸道管理,有效排痰、吸痰,保持呼吸道通畅。
床旁备好气管插管包或气管切开包,随时进行抢救处理。
严密观察呼吸音变化,发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿罗音时及时报告医生处理。
使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当,发现通气过度或通气不足,立即给予处理。
6.出院指导
生活有规律,加强营养,保证充足的睡眠,注意劳逸结合。
注意保暖,预防受凉并引起呼吸道感染。
保持心情愉快,避免不良的精神刺激。
女性患者发病期间避免妊娠,待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。
遵医嘱服药,忌随意加减及更改药物。
定期复查,如有不适及时就诊,门诊随访。
七、愈后
不同临床类型,以及个体对治疗的不同反应与差异,预后大不相同。反复出现危象或合并胸腺瘤者,预后较差。
临床痊愈:临床症状、体征消失,能参与正常生活、学习和工作,停用MG治疗药物,3年以上无复发者。
临床近期痊愈:临床症状、体征消失,能正常生活、学习和工作,停用MG治疗药物或减量3/4以上,1月以上无复发者。
显效:临床症状、体征明显好转,能自理生活,坚持学习或从事轻微工作,MG治疗药物减量1/2以上,1个月以上无复发者。
好转:临床症状、体征好转,生活自理能力有改善,MG治疗药物减量1/4以上,1个月以上无复发者。
无效:临床症状、体征无好转,甚至恶化者。
来源:神内护理
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