妊娠合并心脏病，史上最全诊治大全！

【 妊娠合并心脏病】

1、病因

可见于1～4%的孕产妇，并占孕产妇死亡原因15%之多。世界卫生组织最新数据显示，发达国家孕产妇死亡率为每10万例活产12例死亡（0.012%），而新兴经济体（国家）为每10万例活产239例死亡（0.239%）。妊娠合并心脏病导致的孕产妇死亡逐渐增加，成为目前发达国家孕产妇死亡的主要原因。

2、妊娠期心血管系统的改变对心脏病孕产妇诊疗具有特别意义：

• 妊娠晚期较非妊娠期血管内血容量增加50%，导致有基础心脏疾病特别是心脏输出功能受限的孕产妇不能耐受血容量的这种改变。
• 妊娠期体循环血管阻力逐渐降低，即使心输出量增加了30%-40%，这些孕产妇仍能够维持平均动脉压在正常水平。这对有右向左分流风险的心脏病患者尤为重要。
• 分娩时宫缩、疼痛会加剧心输出量的变化，导致心输出量在第二产程增加45-50%，加上主动屏气下推时的心率加快，则可能导致急性心功能失代偿。
• 妊娠期处于血液高凝状态，那些有血栓性疾病风险者，如使用治疗剂量抗凝剂的人工瓣膜置换或慢性房颤的孕产妇，不仅影响麻醉方式的选择及有创监测的放置，而且也增加了产后出血的发生率。
  

3、妊娠合并心脏病的诊断
  正常妊娠中，孕妇会经常感觉气促、容易疲劳、眩晕以及出现下肢水肿等妊娠相关的非特异性症状。体格检查中，正常妊娠的妇女95%会有收缩期杂音、颈静脉充盈或轻度心脏增大。这些非特异性症状与体征有时与妊娠合并心脏疾病难以鉴别。但是
以下症状提示孕妇有可能患有心脏疾病：严重呼吸困难、活动后晕厥、咳血、夜间因呼吸困难需坐位、活动后胸痛。如有第4心音（S4）、紫绀、舒张期杂音、持续性心律失常、粗糙响亮的收缩期杂音，则提示器质性心脏病。

4、妊娠合并心脏病的检查
● 12导联心电图 ：妊娠期正常心电图改变包括有心电轴左倾；PR间期、QRS和QT间期缩短，心率增加；非特异性ST段改变，包括ST段低平或第叁导联T波倒置。
● Holter心电监测 ：评估心律失常，适用于有心悸、晕厥症状孕妇。
● 超声心动图：评估妊娠期心脏结构和功能，适用于怀疑心衰或有先天性心脏病史或者心脏瓣膜疾病患者。
● 心脏运动负荷实验：评估心肌缺血风险，适用于有冠状动脉疾病史或有心室功能减弱的患者，也有冠状动脉瘤的报道。
● MRI：评估心脏外结构，如主动脉或左心心肌疾病。
● 肺动脉导管：适用于紧急情况下，对血流动力学不稳定的患者行心功能检测。

5、妊娠合并心脏病的分级
根据孕产妇心脏病变的类型和心功能分级，世界卫生组织将孕产妇心血管风险进行了分级(Modified World Health Organization classification of maternal cardiovascular risk，mWHO风险分级)「表1」[1]。
表1: 改良版WHO孕产妇心血管风险分级及处理(2018 版)

纽约心脏病协会心功能分级[2]
纽约心脏病协会心功能分级(the New York Heart Association Functional Classification，NYHA分级)其实是大家比较熟悉的中国教科书上普遍采用的心功能分级。NYHA分级是按诱发心力衰竭症状的活动程度将心功能受损状况分为四级「表2」。这一方案由纽约心脏病协会（也就是中国教科书里的心功能分类）于1928年提出，因分类简单，临床上沿用至今。
表2. 纽约心脏病协会心功能分级
Ⅰ级： 患者有心脏病，但日常活动量不受限制，一般体力活动不引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。


Ⅱ级：心脏病患者的体力活动轻度受限制。休息时无自觉症状，一般体力活动引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。


Ⅲ级：患者有心脏病，以致体力活动明显受限制。休息时无症状，但小于一般体力活动即可引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。


Ⅳ级：心脏病患者不能从事任何体力活动，休息状态下也出现心衰症状，体力活动后加重。
1994年，美国心脏病学会(American Heart Association，AHA)对NYHA分级修订时，采用了两种分级并行方案。第一种，即上述的NYHA分级方案，辅以第二种客观评估，即根据客观的检查手段如心电图、运动负荷试验、X射线、超声心动图等来评估心脏病变的严重程度，分为A、B、C、D四级「表3」[3]。

A级：无心血管病的客观证据
B级：有轻度心血管病的客观证据
C级：有中度心血管病的客观证据
D级：有重度心血管病的客观证据
实际上，美国心脏病学会评级是NYHA分级的补充，二者都是针对包括孕产妇和非孕产妇在内的所有患者的，而mWHO孕产妇心血管风险分级只针对孕产妇人群。从着重点看，AHA分级更着眼于疾病严重程度，NYHA分级则强调患者功能，而mWHO分级更多地着重于医疗管理和治疗。

6、妊娠合并心脏病处理原则
（1）妊娠早期
● 心内科会诊：包括对妊娠期风险的评估、心功能和心律失常的诊断、妊娠期药物种类和剂量的调整。整个妊娠期应该定期在心内科就诊以监测心功能情况。就诊频率：低风险患者妊娠早期、妊娠中期及妊娠晚期各就诊1次；中高风险患者：根据患者心功能及疾病严重程度，每月或每周1次。
● 产前检查：根据患者心功能及疾病严重程度增加检查频率。
● 预防免疫。
● 适当活动：孕妇可以适当运动，但应该避免过度运动导致脱水或心输出量减少。
● 饮食调整：限钠饮食，特别是心室功能低下患者。
● 合理使用心血管药物。
● 预防血栓形成：
妊娠期处于血液高凝状态。建议使用弹力袜减少下肢水肿。
中高风险患者建议与产科专科/母胎医学、心脏内科及麻醉科医生合作对患者进行心脏功能监测和治疗。
（2）妊娠中期
● 复查超声心动图。
● 胎儿超声心动图检测胎儿有否先天性心脏畸形。
● 制定分娩计划。
（3）妊娠晚期
● 增加心功能评估的频率。
● 选择适当时机终止妊娠。
● 控制感染。
● 酌情进行细菌性心内膜炎的预防。
● 产后避孕和节育。
（4）产程处理
● 心功能稳定的患者，应该尽量争取阴道分娩。
● 如果高危患者需要引产，应该尽量调整开始引产的时间，以便安排在有心内科医生会诊条件时分娩。
● 引产时机要综合考虑孕妇心功能情况及胎儿孕周，避免39周前不必要的引产。
● 绝大多数的心脏疾病患者，阴道产导致的血容量、血压和心血管血液动力学的变化比剖宫产小，应该尽量争取阴道分娩。剖宫产原则上只限于有产科指征的患者。
● 对大多数复杂先天性心脏病或有心律失常病史的患者，应该持续心电监护和监测血氧饱和度。
（1）避免仰卧位，避免主动脉和下腔静脉受压迫；
（2）维持血管内容量和静脉回流，避免产时及产后大量失血和快速补液；
（3）在狭窄或梗阻性病变（二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、左心室流出道狭窄等）患者，维持足够的外周血管阻力，保持正常后负荷；
（4）预防疼痛，防止低氧血症、高碳酸血症和酸中毒，这些都可能会增加肺血管阻力；
（5）在全麻诱导时应避免心肌过度抑制。

7、注意事项

• 及时分娩镇痛，以减少儿茶酚胺的分泌和对心血管的负荷。
• 产程中尽量左侧或右侧卧位（非平卧位），以减轻子宫对下腔静脉和腹主动脉的压迫。
• 密切注意补液量和液体量平衡。对有症状的患者或者某些高危病变（主要包括左室流出道狭窄、肺动脉高压、存在左右循环交通叁类情况），如严重的主动脉瓣狭窄、主动脉狭窄、主动脉管壁瘤、右向左分流和肺动脉高压的患者，应该考虑放置动脉导管、中心静脉管及肺动脉导管监测来指导补液量和补液速度。有右心向左心分流的患者，静脉输液管必须带有空气过滤器（filtered vascular line）以防止反向气体栓塞，同时持续监测血氧饱和度、体循环和肺循环压力，维持体循环压力，避免肺循环血管压力增加。
• 在某些心脏病患者，特别是前负荷的减少会导致明显心输出量降低的患者，应用椎管内阻滞时要密切监护血压、血容量的变化。
• 阴道产时，屏气会增加产妇氧耗、降低回心血量、降低心输出量。如果产科情况允许（如：随宫缩胎儿先露下降正常、胎心正常），第二产程可以考虑产钳或者胎吸助产，以避免产妇主动屏气时回心血液减少导致心输出量降低，特别是在某些心脏病，如梗阻性瓣膜病变的患者。椎管内分娩镇痛可以减少胎先露下降引起的反射性屏气。
• 有抗生素应用指征的心脏疾病患者，应该在分娩前30分钟内给予抗生素以预防细菌性心内膜炎。根据目前的美国心脏病学会(American College of Cardiology, ACC)/美国心脏协会(American Heart Association, AHA)、美国妇产科医师学会(American College of Obstetricians and Gynecologists，ACOG)指南[4]，除了以下高危患者，其它心脏病患者在阴道分娩和剖宫产一般不主张常规使用抗生素预防心内膜炎。
  

表4. 产妇预防性使用抗生素

（5）产褥期处理
产后24小时，至少500mL血液从子宫盆腔“自体输血”到循环系统。心功能正常的孕妇，产后心搏量和心输出量增加70%左右。这些体液量的变化可以导致有基础心脏病的产妇发生心律失常、心衰等。产褥期应注意以下几点：

● 对大多数复杂先天性心脏病或有心律失常病史的患者，应该持续心电监护和监测血氧饱和度，至少到产后24小时。
● 对高危产妇或者妊娠期或产前已有心功能失代偿表现的患者，产后应该在ICU严密观察至产后24-48小时。放置中心静脉导管和动脉导管以监测中心静脉压、动脉血压、失血量来指导补液量和补液速度。
● 增加产后门诊复诊监测的频率，以观察评估心功能变化。
● 节育措施的教育和实施。
【特殊类型心脏疾病】
一、肺动脉高压
肺动脉高压是妊娠期最不能耐受的心脏疾病之一。静止状态下平均肺动脉压高于25mmHg即可诊断肺动脉高压。先心病患者长期左向右分流，可以导致肺血流量增加，最终导致肺动脉高压甚至右向左分流和艾森曼格(Eisenmenger)综合征。肺动脉高压患者的预后很大程度上取决于右心室功能。建议避免妊娠或妊娠早期终止妊娠。
● 降低肺动脉压力：
→  肺血管扩张剂：磷酸二酯酶5抑制剂(Phosphodiesterase-5 inhibitor，PDE5 inhibitor)  如西地那非、他达拉非、伐地那非(Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil)已经被应用于妊娠期肺动脉高压的治疗。
→  处理重点在改善右心室前负荷和右心室功能，降低肺血管阻力。
→  减少运动量，加强休息，抬高下肢，限钠饮食，侧卧位以减轻对下腔静脉的压迫。
→  如果有右心衰的表现，可加用利尿剂。但利尿剂的剂量要谨慎，以防止血液浓缩和血容量显着减少。
● 从妊娠早期开始定期复查右心室功能，包括超声心动图监测右心功能和叁尖瓣返流。监测频率至少每个月1次。根据病情需要监测或更频繁监测，因为心功能衰退可以发生在妊娠中期的早期。
● 如有房颤或血栓性疾病史，考虑加用抗凝剂。
● 如果血氧饱和度降至85%或以下，应该收入院进行母胎监护。
● 妊娠晚期应收入院观察。心电监护、血氧饱和度监测、弹力袜应该是常规护理的一部分。
● 如果患者有右心衰征象或分娩时，应该考虑使用有创性监测，如动脉导管。必要时，可以使用中心静脉导管和肺动脉压力导管监测右心压力，指导液体出入量管理。
● 分娩时机取决于孕产妇临床情况和胎儿成熟度。
● 如果选择阴道产，产妇应该超前（自然临产后或人工引产前，产妇还没有镇痛需求时）使用椎管内分娩镇痛和第二产程助产以避免屏气用力过久，以预防疼痛，防止低氧血症、高碳酸血症和酸中毒。
● 部分孕妇由于失代偿或需要短时结束分娩而选择剖宫产。剖宫产时建议首选椎管内麻醉，避免快速的血压下降。可选择硬膜外麻醉或小剂量腰麻辅以硬膜外分次给药的腰硬联合麻醉(sequential combined spinal epidural block)，其优点是可以使用小剂量局麻药物给药加静脉升压药物泵注方案，以维持足够的血管外周阻力，保持正常后负荷，维持血管内容量和静脉回流[5]。慎用单次足量腰麻是出于血流动力学波动比较大的考虑。紧急情况下，可应用吸入性一氧化氮(nitric oxide))有效降低肺循环阻力。
● 由于产褥期高死亡率，产后应该在ICU 进行严密的心功能、血氧饱和度、血压及中心静脉压的监测。产后使用肝素抗凝以降低血栓性疾病的风险（使用要根据出血风险进行临床判断）。
● 产后建议住院观察7-10天。在出院前确认产妇没有右心衰的表现。
二、二尖瓣狭窄
临床表现主要为左心房和右心室肥大、心尖部舒张期杂音。长期严重病程则导致肺动脉高压。二尖瓣狭窄导致左室充盈受限。心率越快，左心室充盈时间越短，左心房压力越高，最后可导致房颤和显着心输出量下降。
严重的二尖瓣狭窄合并心衰患者，应该避免妊娠直至瓣膜修补术后。
● 妊娠期间由产科医生、心脏科医生共同监护管理。增加休息时间，避免剧烈运动，限钠饮食及利尿治疗。
● 如果出现房颤，需要使用糖甙类或β受体阻滞剂或钙离子通道阻断剂以维持正常心率。
● 严重心律失常的二尖瓣狭窄患者需要使用抗凝剂。
● 妊娠期间避免仰卧位。发生肺水肿者需要镇静、利尿及结束分娩。
● 妊娠期间有严重狭窄合并心衰的患者可以行经皮球囊瓣膜修复术。
● 避免平卧位主动脉和下腔静脉受压迫，维持正常的静脉回流。
● 尽量争取阴道分娩，并提倡超前分娩镇痛以预防疼痛，防止低氧血症、高碳酸血症和酸中毒，以免增加肺血管阻力。
● 保持稳定的硬膜外阻滞的良好水平，逐步增加药物剂量，以避免突然降低体循环血管压力（维持正常的后负荷）导致的反射性心动过速。心率需要维持在正常低值范围，保持窦性心律。积极治疗存在的房颤，不能复律者需要控制心率。保持正常的心率和心律是妊娠分娩及麻醉管理的重点。
● 剖宫产限于有产科指征的患者。
● 剖宫产时首选椎管内麻醉。由于单次足量腰麻可能引起外周血管迅速扩张，导致血压的急剧下降，建议选择硬膜外麻醉或小剂量腰麻辅以硬膜外的腰硬联合麻醉，使用小剂量硬膜外分次给药和苯肾上腺素微泵预防低血压发生的方案。也避免快速大量静脉补液和使用可以导致心动过速的升压药如麻黄碱(ephedrine)。必要时放置有创监测导管以指导用药及补液量。
● 分娩后，应谨慎使用卡前列素，因为它可能会增加肺血管阻力。
三、主动脉瓣狭窄和左心输出道梗阻性心脏病
二叶式主动脉瓣是最常见的导致左心输出道梗阻的心脏疾病。严重的主动脉瓣狭窄在妊娠期间会表现出明显症状。严重主动脉狭窄会导致左心室后负荷增加，左心室肥大，最终失代偿。

● 超声心动图可以明确诊断及评估主动脉瓣狭窄严重程度。妊娠期孕产妇预后与主动脉瓣狭窄的严重程度相关。轻度狭窄（主动脉瓣压力差小于25mmHg）或中度狭窄（主动脉瓣压力差 25-40mmHg）通常可以耐受妊娠。严重狭窄（主动脉瓣压力差大于40mmHg）会导致常见并发症，如心衰、心律失常或心绞痛。
● 如果合并左心功能损伤、严重左心肥大、运动耐受实验中出现心律失常、心肌缺血或心室功能异常，则不建议妊娠。这些患者应该转诊到心内科，在妊娠前进行瓣膜修复手术。妊娠期间严重的瓣膜狭窄合并左心衰的患者需要进行瓣膜修复手术。
● 分娩期间严密监测血液动力学变化。没有剖宫产产科指征的孕妇建议第二产程使用产钳或胎吸助产。
● 对于主动脉瓣轻度或中度狭窄、心功能良好的产妇来说，剖宫产时无论实施全麻[6,7]或椎管内阻滞（包括蛛网膜下腔阻滞[8]、腰硬联合阻滞[小剂量腰麻辅以硬膜外分次给药的腰硬联合麻醉][9,10]、硬膜外阻滞[11]），母婴预后良好。对主动脉瓣重度、极重度(critical stenosis)狭窄患者，全麻则为金标准。
● 左室流出道狭窄并非绝对椎管内阻滞的禁忌症。麻醉管理中最为重要的是避免动脉压的降低，避免因此导致的母体脑和心脏、胎盘胎儿血流灌注的降低。在有创动脉血压监测下，通过苯肾上腺素微泵预防低血压的情况下，无论是椎管内分娩镇痛还是椎管内麻醉都有成功的个例报道，权衡利弊是关键所在。
妊娠期常用心血管类药物对妊娠各期和哺乳期的影响「表5」及其药物中英文对照「表6」[12]:

表5. 妊娠期常用心血管类药物

*针对母婴用药安全所制定的FDA药物分级(ABCDX系统)已经在2015年6月30日被“妊娠/ 哺乳期用药标示规则”(The Pregnancy and Lactation Labeling Final Rule，PLLR)取代。制药公司已经从所有处方药和生物产品的标签中删除ABCDX字母标示，并开始使用PLLR系统。这是一项巨大的工程，需要数年时间才能完成转换，所以大家可能还在教科书或医学文献中看到这些ABCDX标记。建议不再注意这个分类及其标示，本表也因此去除了原表的相关部分。在过渡期间，除开始注意PLLR标示外，用药请综合参考表内相关部分[13]。

表6. 药物中英文对照

参考文献
[1]Vause S, Clarke B. Risk stratification and hierarchy of antenatal care. Best Practice & Research Clinical Obstetrics & Gynaecology. 2014 May 1;28(4):483-94.
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[13]FDA Pregnancy Categories: https://www.drugs.com/pregnancy-categories.html, visited on April 5th, 2020.

来源 ：第一妇产